近日
5岁的小雨（化名）
吃了坚果后突变“小黄人”
并出现头晕、呕吐、腹痛、发热等症状
被紧急送进了ICU
一包小小零食
竟引起一场生死危机
原来是坚果中混有蚕豆
日前，广东医科大学顺德妇女儿童医院（佛山市顺德区妇幼保健院）收治了一名特殊的转院儿童小雨，其因患上少见的蚕豆病，并且食用了蚕豆，引发了溶血危象。
据悉，当时小雨的皮肤重度黄染，像一个“小黄人”，面无血色。此外，其排出的尿液如同酱油色。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状，整个人萎靡不振。所幸，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。
展开剩余75%▲患儿治疗前尿液颜色为酱油色或浓茶色
蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。
在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者，天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质会对毫无保护的红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化，就发展成溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（心衰）；二是变重度“小黄人”（黄疸），胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是，超高胆红素可能危害大脑（胆红素脑病），造成永久性伤害；还会出现其他症状，如头痛、恶心呕吐，腹部剧痛，畏寒、高烧，甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清、昏迷等。
值得一提的是，当尿液变成浓茶或酱油色，就是大量血红蛋白被“冲”出，需要被重视。
院方表示，10岁以下儿童，尤其男孩子需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。
此外，有家族史者更要注意，该疾病约40%患者有家族史，若家里若有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是高危人群，必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病分布的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%，全国的发病率约为4%~5%。
蚕豆病患者、高危人群一定要筑起防线，预防溶血危象。把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA，例如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能危害宝宝，因此哺乳期也要忌口。
除了主动摄入的食物，被动摄入的环境也要注意。例如，蚕豆开花季节，远离种植区，避免吸入花粉，家里衣柜别放樟脑丸，因为樟脑丸含“萘”，有氧化性风险。
此外，用药也要考虑到安全，避免触发溶血，就医一定要告知病史、家族史。
据悉，目前广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G6PD缺乏症筛查。
佛卫宣全媒体团队
来源：广州日报、广东卫生在线
编辑：伍碧琦
审校：吴倩欣、何芷茵、梁佩榆、吴文杰
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